12. Andere Fragen

12.a Sind Fußprobleme gewöhnlich?

Ja. Hier sind einige gewöhnliche Fußprobleme bei der HSP aufgeführt:

• Hohlfuß(Hoch gewölbte Füße):  Es zeigen sich hohe Wölbungen, weil es eine größere Schwäche in den Fußmuskeln gibt, die den Fuß aufwärts bewegen und die Wölbung glattziehen als in den Muskeln, die den Fuß abwärts bewegen.
• Verkürzte Achillessehnen:Achillessehnen sind oft kurz und verkürzen sich im Allgemeinen weiter, so wie sich die HSP weiterentwickelt.
• Klonus (Zitternde Füße oder Beine):Ein Klonus ist eine durch einen raschen Dehnungsreiz auslösbare rhythmische Kontraktion (Zusammenziehen) von Muskelgruppen. Der Klonus zeigt sich bei der HSP durch ein unkontrollierbares, sich wiederholendes Zusammenziehen von Muskeln, das den Fuß dazu bringt, sich schnell auf- und abwärts zu bewegen (zitternde Bewegung). Er tritt auf, wenn der Fuß in eine Stellung kommt, die eine Unterbrechung der Signale vom Gehirn verursacht und zu einem automatischen Dehnungsreflex führt.
• Hammerzehen oder entzündete Fußballen:durch Verkürzung der Muskeln, Sehnen und Bänder an den Zehen bedingte Zehenverbildung
• Kalte Füße und/oder angeschwollene Füße:Dies wird am wahrscheinlichsten von einem schlechten Kreislauf verursacht. Normalerweise helfen die Muskelkontraktionen in den Beinen, das Blut von den Beinen zurück zum Herzen zu pumpen. Wenn die Muskeln geschwächt werden oder wenn die Person relativ inaktiv ist, kann die Durchblutung der Beine vermindert sein und Flüssigkeiten können sich ansammeln. Dies kann anschwellende Füße (Lymphstau) oder eine Empfindung "kalter Füße" verursachen. Auch hier ist erkennbar, wie wichtig Bewegung und Krankengymnastik ist.

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12.b Können die Arme betroffen sein?

Einige Betroffene können Probleme in ihren Armen oder mit der motorischen Steuerung ihrer Finger haben. Die Degeneration in den Nerven, die die Arme steuern, führt in den Armen zu den gleichen Symptomen, wie sie durch die Nerven ausgelöst werden, die die Beine steuern. Bei den meisten Betroffenen tritt dieses Symptom aber nicht auf. (vergleiche auch Punkt 10.a dieser Liste)

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12.c Ist Depression normal?

Zeiten in denen man sich wegen der HSP schlecht fühlt sind ganz normal und müssen erwartet werden. Es ist nicht ungewöhnlich für die Betroffenen, auch Phasen mit klinischer Depression zu durchleben. Spezielle Medikamente können dieses Symptom lindern. In solchen Fällen sollte unbedingt ein HSP-erfahrener Arzt angesprochen werden (siehe dazu die Liste in Punkt 14). Zusätzlich sind die Gespräche mit anderen HSP-Betroffenen, beispielsweise auf den regionalen Gruppentreffen der HSP-Selbsthilfegruppe, sehr hilfreich.

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12.d Warum sind meine Symptome anders als bei anderen?

Es gibt bei der HSP eine sehr große Variabilität im Ausbruchsalter, in der Geschwindigkeit der Entwicklung und im Schweregrad der Symptome. Ein Grund dafür ist, dass die HSP eine Gruppe von genetisch verschiedenen Erkrankungen und nicht eine einzelne Erkrankung ist. Möglicherweise werden einige Unterschiede dadurch verursacht, dass die HSP von verschiedenen genetischen Mutationen verursacht wird. Jedoch können die Symptome sich auch stark innerhalb einer Familie mit derselben Genmutation unterscheiden. Kinder können die Symptome von einem Elternteil zeigen aber es ist möglich, dass einige Familienmitglieder sehr leichte Symptome haben, während andere sehr schwere Symptome zeigen. Es kann sein, dass dies durch andere Gene, durch die Umwelt, durch die Ernährung, durch die allgemeine Gesundheit oder andere Faktoren, die noch nicht verstanden sind beeinflusst wird.
In einigen Familien scheinen die Symptome mit jeder neuen Generation früher zu beginnen.

Manchmal zeigt die HSP eine "inkomplette Penetranz". Dies bedeutet, dass eine Person die Genmutation hat, aber aus unbekannten Gründen nie Symptome der HSP entwickelt. Es gibt Aussagen, die die Gruppe dieser Betroffenen mit 25% beziffern. Damit zeigt sich, dass die Erkrankung manchmal auch einen gutartigen Verlauf nehmen kann; solche Personen können aber immer noch die HSP an ihre Kinder weiter vererben, da sie ja Träger der Mutation sind. (Bitte lesen Sie hier in einer Arbeit von Frau Dr. Auer-Grumbach (Graz) LINK  den Punkt 2.1 ab Seite 2.)

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12.e Warum sind meine Muskeln härter, wenn ich gestresst werde?

Viele Betroffene stellen fest, dass sich die spastische Steifigkeit in ihren Muskeln sehr erhöht, wenn sie verärgert sind oder wenn sie gestresst sind. Es ist unbekannt wie genau Emotionen die Muskelspannung beeinflussen, aber möglicherweise ist die in Stresssituationen produzierte Adrenalinmenge dafür verantwortlich.

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12.f Kann die HSP die sexuellen Funktionen beeinflussen?

Die kurze Antwort scheint "Ja" zu sein, obwohl es wichtig ist, sich daran zu erinnern, dass das sexuelle Verlangen und/oder die sexuellen Funktionen von vielen Faktoren wie höherem Alter, Stress, Depression, Ermüdung, anderen medizinischen Erkrankungen oder Medikamenten abhängig sein kann.

Einige Betroffene berichten darüber, dass ihre Beinsteifigkeit, ihre Spastik und ihre Krämpfe, die Teil der HSP sind, den Orgasmus beeinflussen (ihn hemmen oder sogar intensivieren) können oder dass der Orgasmus Beinstarre, Krämpfe oder einen Klonus (siehe 12.a) verursachen kann.

HSP-betroffene Männer berichten manchmal darüber, dass die Spastik zu Erektionsstörungen führt. Es ist bislang nicht geklärt, ob hier ein direkter Zusammenhang zur HSP besteht.

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12.g Ist die HSP eine Ataxie?

Nein. Die Gruppen von als Ataxien bekannten Erkrankungen (wie Friedreich’sche Ataxie) sind Erkrankungen, die das Kleinhirn betreffen Die HSP betrifft nicht das Kleinhirn.

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12.h Kann ein HSP-Betroffener Blut spenden?

Die HSP kann durch eine Bluttransfusion nicht an Dritte übertragen werden. Es gibt also an und für sich keinen medizinischen Grund, warum eine Person mit HSP kein Blut spenden darf.
  
Dennoch ist den HSP-Betroffenen in Deutschland die Blutspende nicht erlaubt. In Kapitel 2.2.1 der „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie) gemäß §§ 12 und 18 des Transfusionsgesetzes (Novelle 2005)“ ist definiert, dass Menschen mit „schweren neurologischen Erkrankungen“ von der Blutspende ausgeschlossen sind. Das ist eine reine Vorsichtsmaßnahme für diese Patientengruppe. Die Überlegung, die hinter dieser Regelung steckt, trägt der Tatsache Rechnung, dass jeder Mensch durch eine Blutspende kurzzeitig geschwächt wird. In dieser Phase reagiert sein Körper verlangsamt. Eine solche verlangsamte Körperreaktion kann für Menschen mit neurologischen Störungen die Reaktionszeit auf Gefahren weiter verlängern. Da HSP-Betroffene sich bedingt durch ihre Nervenstörung schon verlangsamt bewegen, soll dieses Handicap durch eine Blutspende nicht noch weiter vergrößert werden.
  
Die Regelung trägt also der Verantwortung für das Reaktionsvermögen des Blutspenders Rechnung und hat keinen Zusammenhang zur Qualität des gespendeten Blutes.

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12.i Wann wurde HSP erstmals erkannt?

12.j Ist HSP in bestimmten ethnischen Gruppen häufiger zu finden?

Es gibt keine Beweise dafür, dass die HSP in einer ethnischen Gruppe häufiger auftritt als in einer anderen Gruppe.

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12.k Sind die „Restless Legs“ für die HSP typisch?

Es lässt sich nicht unbedingt sagen, dass die „Restless Legs“ (unruhige Beine; Zucken der Beine in Ruhephasen und während der Bettruhe) zur HSP gehören. Es ist jedoch auffällig, dass das Krankheitsbild der ruhelosen Beine in der Normalbevölkerung mit etwa 10% vertreten ist, während etwa 30% der HSP-Betroffenen mit dieser Krankheit zusätzlich zur HSP zu kämpfen haben.

Die „Restless Legs“ lassen sich medikamentös recht gut behandeln. Empfohlen wird allen HSP-Betroffenen, die auch an diesem Krankheitsbild leiden, mit der Uniklinik in Ulm (Herr PD Dr. Jan Kassubek) Kontakt zu suchen. Dr. Kassubek ist nicht nur HSP-Spezialist, sondern betreut auch eine große Gruppe von Patienten mit dem Restless Legs Syndrom. Eine sinnvolle medikamentöse Therapie, mit der das Restless Legs Syndrom erfolgreich behandelt werden kann, kann unter Umständen auch die spastischen Störungen der HSP positiv beeinflussen. In jedem Fall sind die ruhelosen Beine erfolgreich behandelbar, so dass die Lebensqualität wieder gesteigert werden kann.

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12.l   Sind Kontrakturen und Rückenschmerzen bei der HSP normal?

Die Bewegungsdefizite bei der HSP können zu einer unwillkürlichen Dauerverkürzung bestimmter Muskeln bzw. – evtl. mehrerer – Muskelgruppen führen. Die medizinische Bezeichnung dafür ist die Kontraktur. Genauso können durch die Fehlbelastung der Wirbelsäule Rückenschmerzen entstehen. Beiden Erscheinungen sollte mit einer rechtzeitigen Physiotherapie vorgebeugt werden (vergl. Punkt 08.a). Die Korrektur bereits eingetretener Schäden ist nur sehr schwer und nur mit hohem Aufwand möglich. Auch hier gilt, dass Vorsorge die beste Medizin ist.

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12.m Sind Schmerzen an den Knien und an den Hüften bei der HSP anzutreffen?

Eindeutig ja. Beide entstehen durch die Fehlbelastungen, die durch die HSP verursacht werden. Die Einnahme von schmerzstillenden Mitteln ist hier nicht die optimale Lösung. Sinnvoller ist es hier die Schmerzen durch eine gezielte Krankengymnastik zu behandeln. Vergl Punkt 08.a

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