01. Was ist die HSP?

HSP ist eine Bezeichnung für eine Gruppe von seltenen, ererbten, neurologischen Erkrankungen, die eine Schädigung bestimmter Nervenfasern im Rückenmark (die sog. Pyramidenbahn) hervorruft, durch die die willkürlichen Bewegungen gesteuert werden. Die Nerven der Willkürmotorik, die ihren Ursprung in der Hirnrinde haben werden als erstes  Motoneuron bezeichnet. Auf den einzelnen Wirbelebenen erfolgen „Umschaltungen“ auf die Nerven der sog. „zweiten. Motoneuronen“, die dann den Befehl an die Muskeln weiterleiten. Die Nerven der zweiten Motoneuronen sind von der HSP nicht betroffen.

HSP bezeichnet ein Krankheitsbild, das
H – hereditär, also erblich bedingt ist und dadurch eine Störung im
S – Spinalbereich (=Rückenmark) mit einer folgenden Spastik erzeugt, die eine
P – Parese (=unvollständige Lähmungserscheinung) verursacht.

Das vorherrschende Symptom der HSP ist eine langsam fortschreitende (=progrediente) Spastik (=Zunahme der Muskelspannung) und Lähmungserscheinung (=Parese / Paralyse -- vergl. Punkt 02.a) der Bein- und der Hüftmuskulatur. Bis heute sind ca. 30 verschiedene Arten der HSP mittels genetischer Analysen bekannt. Die Genprodukte (=durch das Gen erzeugte Eiweiße) sind bisher für elf Gene bekannt. Es wird geschätzt, dass die Erkrankung etwa 3.000 Menschen in Deutschland betrifft. Da diese Zahl jedoch eine Schätzung ist, kann sie auch erheblich höher liegen. In Norwegen wurden detaillierte Untersuchungen vorgenommen. Würden die Ergebnisse dieser Untersuchungen  auf Deutschland übertragen, dann könnte die Zahl der HSP-Betroffenen in Deutschland bis zu 10.000 Personen betragen.

Die Krankheit ist durch eine heimtückisch progrediente Schwäche der unteren Extremitäten (=Beine) und durch eine Spastik gekennzeichnet. Die HSP wird als "unkompliziert" oder "rein" klassifiziert, wenn die neurologischen Beeinträchtigungen im Wesentlichen auf den unteren Körperteil beschränkt sind. Diese reine Form trifft bei den meisten von uns (mehr als 80%) zu. Die HSP wird als "kompliziert" klassifiziert, wenn die Störungen von anderen Beeinträchtigungen oder von anderen neurologischen Erkrankungen begleitet werden. Dies können epileptische Anfälle, Demenz, Muskelschwund, außerhalb des Pyramidenbahn gelegene Störungen (Pyramidenbahn = Nervenbahnen, die zur  Durchführung langsamer motorischer Halte- u. Bewegungsakte dienenden Teile des zentralen Nervensystems) oder periphere Nervenkrankheiten beim Fehlen von anderen Erkrankungen wie z.B. der Zuckerkrankheit (=Diabetes mellitus) sein.

Es sind für die HSP (Hereditäre spastische Spinalparese) viele verschiedene Namen gebräuchlich. Die Gewöhnlichsten sind erbliche spastische Paraparese (oder Paralyse), familiäre spastische Paraparese (oder Paralyse) und Strümpell-Lorrain Krankheit. Andere sind spastische Parapaplegie, erbliche Charcot Krankheit, spastische Spinalparalyse, Diplegia Spinalis Progressiva, Troyer Syndrom (spezielle Form) und Silver Syndrom (spezielle Form). Häufig werden die Abkürzungen HSP, FSP oder SSP gebraucht, wobei nur der Begriff HSP die Krankheit richtig erfasst. Daher nutzen wir nur diesen Begriff.

Bisher gibt es noch keine Möglichkeiten, die HSP zu heilen oder auch nur den Fortschritt der Erkrankung zu stoppen. Zahlreiche Forschungsaktivitäten laufen zwar derzeit, aber mit Ergebnissen, die zeitnah zu einem Medikament führen werden, ist noch nicht zu rechnen. Siehe dazu auch den Punkt 13 und den Punkt 14 dieser Liste.

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